1. A propos de deux cas familiaux de brides endo-buccales. Revue de la littérature. S. Kici, 1. Lebret, C. Lepajolec, P. Attal, S. Bobin

2. Tératome de la fosse infra-temporale du nouveau-né, à propos de deux cas. A. Benlyazid, E. Lescanne, A. Maroue, S. Velut, A. Robier, R. Beutter, M.J. Ployet

3. Traitement endonasal sous guidage endoscopique des atrésies choanales chez l'enfant.. T. Van Den Abbeele, M. François, Ph. Narcy

4. Lymphangiomes des voies aérodigestives supérieures de l'enfant. D. Hartl, G. Roger, F. Denoyelle, N. Loundon, E.N. Garabedian

5. Prise en charge des sténoses trachéo-bronchiques de l'enfant par dilatation au ballonnet (à propos de douze cas). C. Mendiburu, J.M. Polonovski, M. François, T. Van Den Abbeele, P. Viala, Ph. Narcy

6. La résection crico-trachéale. Indications, technique, résultats. J.M. Triglia, R. Nicollas, S. Roman, K. Gabert

7. Cordotomie postérieure au Laser C02 chez le nouveau-né et l'enfant. résultats à propos de 16 cas. F. Chaudré, G. Roger, T. Coiffier, E.N. Garabedian

8. Apport de l'appareillage chez les enfants sourds polyhandicapés dans l'exemple du CHARGE M.P. Morisseau-Durand, V. Dupont, C. Toffin, D. Seban, N. Benjelloul, K. Favreau, Y. Manach

9. Audition et séquence de Pierre Robin. C. Médard, M. François, Ph. Narcy

10. Prévalence et caractérisation clinique de la forme majeure de surdité de l'enfant, DFNBI, due à une atteinte du gène de la connexine 26. F. Denoyelle, D. Weill, G. Roger, C. Petit, E.N. Garabedian

11. Analyse rétrospective de 13 cas de surdités brusques et brutales chez l'enfant. J.L. Ait-Amer, 1. De Gaudemar, M.P. Morisseau-Durand, R. Marianowski, Y. Manach

12. Rôle de l'infection virale dans le développement d'une otite séromuqueuse chronique. E. Moyse, M. Lyon, G. Cordier, P. Froehlich

13. Place de l'IRM dans les paralysies faciales traumatiques de l'enfant.R. Marianowski, J.L. Ait-Amer, M.P. Morisseau-Durand, 1. Hertz-Panier, D. Bouhnik, Y. Manach

1. A propos de deux cas familiaux de brides endo-buccales. Revue de la littérature.

Nous avons reçu dans le service ORL pédiatrique deux enfants présentant les mêmes particularités, à savoir une fente vélo-palatine associée à des brides muqueuses endo-buccales. On retrouvait tout d'abord deux brides antérieures, tendues de la crête gingivale supérieure à la crête gingivale inférieure, puis un véritable rideau muqueux latéral partant du sillon pelvi-lingual pour s'accrocher à la tubérosité maxillaire. Ces lésions étaient bilatérales et symétriques chez les deux patients. Des brides endo-buccales ont été décrites dans la littérature sous forme de freins muqueux surnuméraires. On peut les retrouver dans les syndromes oro-digito- faciaux, chez des enfants sans aucune anomalie embryologique ou comme pour ces deux enfants associées à des fentes vélo-palatines.

2. Teratome de la fosse infra-temporale du nouveau-né, à propos de deux cas.

Les tératomes sont des tumeurs embryonnaires de l'enfant et de l'adulte jeune, Majoritairement localisées au niveau des gonades et, plus rarement axiales, avec notamment des formes cervico-faciales. A propos de deux cas de tératome de la fosse infra-temporale du nouveau-né opérés à l'hôpital G. de Clocheville, les auteurs exposent les principales caractéristiques anatomo-cliniques de ces tumeurs, ainsi que la singularité des formes cervico-faciales néo-natales. Dans les deux cas, il s'agissait de nouveau-nés de sexe féminin, intubés dans les premières heures de vie pour troubles respiratoires. Dans un cas, le diagnostic de tumeur temporo-maxillaire droite a été évoqué par échographie anté-natale. Une exérèse partielle per-orale du contingent rhinopharyngé a permis dans les deux cas le diagnostic anatomo-pathologique et l'extubation. La première enfànt a été opérée à l'âge de 2 mois, par voie latérale adaptée à l'âge, sans mandibulotomie, avec section du processus coronoïde, mais conservant le condyle mandibulaire. La deuxième a été opérée une première fois à l'âge de 3 semaines par abord fronto-temporo-ptérional élargi puis réopérée à l'âge de 3 mois et demi pour récidive étendue au plancher de la fosse temporale et à l'oreille moyenne. Une voie infra-temporale de type C a été complétée par une crâniectomie temporale à os perdu. Aucune récidive n'a été dépistée jusqu'à présent avec un recul respectif et 34 et 17 mois.

3. Traitement endonasal sous guidage endoscopique des atrésies choanales chez l'enfant.

De mars 1995 à novembre 1998, 24 enfants âgés de 3 jours à 15 ans (moyenne 18 mois) présentant une atrésie choanale ou mixte ont été opérés par voie endonasale sous contrôle endoscopique et utilisation du microdébrideur. Cinq enfants présentaient une atrésie choanale bilatérale et 21 une atrésie choanale unilatérale. La technique comportait le fraisage de la zone atrétique et l'élargissement de la "néo-choane" aux dépens de la lame verticale du palatin, de la partie postérieure du vomer et du rostre sphénoïdal et de l'insertion postérieure du cornet moyen. Le calibrage postopératoire n'a jamais dépassé 48 heures et n'a pas été nécessaire pour les dix derniers patients. Tous les enfants ont fait l'objet de soins postopératoires comparables à ceux d'une chirurgie endonasale classique. Une sténose postopératoire est survenue chez deux enfants ayant une atrésie choanale bilatérale, sous forme d'une synéchie membraneuse (un a été réopéré avec succès et l'autre trachéotomisé pour syndrome de Franceschetti). Trois autres enfants ont présenté des granulomes postopératoires favorisés par un reflux gastro-oesophagien et nécessitant une exérèse sous anesthésie générale. La vole endonasale sous guidage endoscopique nous semble donc a proposer de première intention dans le traitement chirurgical des atrésies choanales.

4. Lymphangiomes des voies aéro-digestives supérieures de l'enfant.

Le lymphangiome est une malformation lymphatique rare, de cause inconnue. La forme extensive atteignant des structures anatomiques profondes, entraiine souvent une dyspnée et une dysphagie. Onze cas de ce type de lymphanglome, caractérisé dans la littérature comme " suprahyoïdien " ont été étudiés. Une dyspnée et/ou une dysphagie ont été présentes dans 9 cas. Dans 8 de ces cas, le lymphangiome atteignait les muscles de la langue et/ou la base de langue. Dans 3 cas, cette atteinte s'associait à une extension parapharyngée et, dans 4 cas, à une extension parapharyngée et laryngée. Les deux patients asymptomatiques avaient une atteinte isolée des loges sous-mandibulaires et du plancher buccal. L'âge moyen de la première intervention chirurgicale était de 6,4 mois chez les patients symptomatiques, alors qu'il &ait de 5,5 chez les 2 sujets asymptomatiques. L'exérèse était incomplète dans 8 cas sur 11 et, une récidive vraie est apparue dans 2 autres cas. Le suivi moyen était de 3,8 ans (extrêmes 1,8 à 10,8 ans). Une amélioration fonctionnelle a été obtenue dans 5 cas. Quatre patients sur 5 ont été décanulés. Une laryngectomie partielle a permis d'éviter une trachéotomie dans un cas. Dans cette série, la dyspnée et l'atteinte linguale profonde semblaient de pronostic péjoratif Ces observations permettent d'affiner les classifications existantes. Dans la littérature, la prise en charge optimale et la conduite à tenir thérapeutique sont encore mal définies. Actuellement, le traitement du lymphangiome vise à pallier les symptômes et à conserver une qualité de vie, plutôt que d'éradiquer la maladie. Le pronostic à long terme reste inconnu. De nouvelles connaissances en physiologie lymphatique et en angiogénèse seront nécessaires afin de mieux comprendre la physiopathologie du lymphanglome et d'adapter le traitement.

5. Prise en charge des sténoses trachéo-bronchiques de l'enfant par dilatation au ballonnet (à propos de 12 cas).

Les sténoses trachéo-bronchiques du nourrisson et de l'enfant constituent une pathologie rare mais grave dont la prise en charge thérapeutique était difficile. Diverses méthodes ont été proposées comprenant la dilatation à la bougie, la chirurgie endoscopique avec ou sans Laser, des procédés chirurgicaux lourds non dénués de complications. Introduite par COHEN en 1984, la dilatation par sonde à ballonnet d'angioplastie est une technique originale apportant une nouvelle possibilité de traitement conservateur. Entre, 1989 et 1995, douze patients présentant des sténoses trachéo-bronchiques acquises ou congénitales ont été traités par cette technique au sein du service ORL de l'hôpital Robert Debré. Chez 7 d'entre eux, la dilatation a été réalisée avec succès, le recul moyen étant de deux ans. Chez 3 patients, la dilatation est restée un échec. Enfin, dans deux cas, les résultats sont ininterprétables. En effet, du fait d'un changement d'opérateur, la procédure thérapeutique n'a pas été poursuivie alors que la dilatation avait apporté une amélioration incomplète des lésions. Nous avons eu à déplorer des complications per-opératoires chez deux patients (un pneumothorax, une innondation trachéale par rupture du ballonnet) et postopératoires minimes à type de bronchospasme ou d'atélectasie dans quatre cas. Dans notre série, le taux de mortalité de la technique est nul. Il nous est apparu, au cours de cette étude, que la dilatation au ballonnet constitue une alternative thérapeutique à la résection endoscopique par broncholaser dans le traitement de première intention des sténoses trachéo-bronchiques du nourrisson et du jeune enfant. En effet, cette technique autorise la prise en charge des lésions du nourrisson voire du nouveau-né, même prématuré, quel que soit son poids et la nature des lésions.

6. La résection crico-trachéale. Indications, technique, résultats.

La prise en charge des sténoses laryngo-trachéales dans la population pédiatrique est toujours une question d'actualité comme en témoigne l'évolution régulière des thérapeutiques dans leurs concepts et dans leurs réalisations. L'avancée la plus significative dans le traitement chirurgical de ces sténoses a été l'évolution des procédés par voie externe, notamnent celui des laryngo-trachéoplasties visant à élargir la région sténosée par l'utilisation d'un matériel d'agrandissement. A l'opposé de cette méthode thérapeutique, la résection crico-trachéale, qui consiste à supprimer la région sténosée et avec elle, une grande partie du cartilage cricoïde, a prouvé être une technique fiable chez l'adulte. Le but de ce travail est de présenter notre expérience de la résection crico-trachéale chez l'enfant et de tenter d'analyser les indications, la technique chirurgicale et les résultats de cette option thérapeutique. Entre juin 1993 et juin 1998, à partir d'une série de 52 enfants porteurs d'une sténose localisée à la région sous-glottique et plus ou moins étendue aux cartilages trachéaux sous-jacents qui ont nécessité une prise en charge thérapeutique curative dans le service, 10 d'entre eux, soit 19 % ont été opérés selon la méthode de la résection crico-trachéale. Cette série collige 5 garçons et 5 filles porteurs de 9 sténoses acquises et 1 congénitale, réparties en 1 grade 1, 4 grade 11, 2 grade 111 et 3 grade IV. Au moment de l'intervention, leur poids moyen était de 19 kg et leur âge moyen était de 7 ans et demi, se répartissant en 5 patients âgés de moins de 5 ans et de 5 patients âgés de plus de 5 ans. Cinq enfants @porteurs d'une trachéotomie avant l'intervention chirurgicale l'ont conservée après celle-ci. Chez ces enfants, le calibrage par la feuille de Silastic a été maintenu en moyenne 23 jours, le sevrage de la canule de trachéotomie étant réalisé 58 jours plus tard en moyenne. Si 3 enfants ont été rapidement décanulés, c'est-à- dire dans les 15 jours, les deux enfants porteurs d'un syndrome malformatif ont été respectivement décanulés 2 et 5 mois plus tard. Chez les 5 patients opérés sans trachéotomie, la sonde d'intubation naso-trachéale a été retirée en moyenne 2 jours et demi après l'intervention. Avec un recul moyen de 41 mois et demi, tous les patients ont été suivis cliniquernent et endoscopiquernent. Sur les 5 enfants présentant plus de 4 ans de recul, p il n'a pas été noté, à ce jour, de trouble de la croissance. La décision entre une laryngo-trachéoplastie d'agrandissement et une résection crico-trachéale à défaut de répondre à des critères bien précis, n'est actuellement déterminée qu'au cas par cas. Les auteurs envisageront dans la discussion les points qui leur paraissent les plus importants en terme d'indication, de principes chirurgicaux, de complications potentielles de la chirurgie et de résultats.

7. Cordotomie postérieure au Laser C02 chez le nouveau-né et l'enfant - résultats à propos de 16 cas.

Nous présentons une étude rétrospective sur 7 ans (1990-1997) évaluant les indications et les résultats de la cordotomie postérieure chez 16 patients âgés en moyenne de 40 mois (1 mois à 15 ans) au moment du traitement. Le sexe ratio est de 0,53 (M =8 ; F = 7). Il existe une prédominance des paralysies laryngées bilatérales (7 cas). Les autres diagnostics se répartissent de façon homogène: dyskinésie laryngée (2), ankylose crico-aryténoïdienne (2), paralysie récurrentielle et ankylose (3), paralyse récurrentielle unilatérale (1). Chaque population d'enfants est analysée séparément en fonction du diagnostic et de l'âge au moment du traitement. Nous avons retenu comne critères d'évaluation: la possibilité d'éviter une trachéotomie; de permettre la décanulation et l'amélioration de la dyspnée, du stridor et du tirage, cotés de 0 à 3. Trente deux cordotomies ont été réalisées (2,13 par enfant) dont 5 de façon bilatérale. Au vu des résultats, l'âge au moment du traitement nous parait être le facteur pronostique principal. Pour les enfants de moins de six Mois (groupe 1 : 4 cas), seul un cas a été amélioré par le traitement. Deux sont restés trachéotomisés. L'amélioration du dernier patient était concomitante à la régression de la paralysie laryngée. Dans le groupe Il: enfants de plus de six mois (12 cas), une amélioration significative (p<0,0001) de tous les critères cliniques est obtenue (dyspnée passant de 2,53 à 0,21). Un enfant est décanulé. Le recul moyen est de 12,1 mois (15 jours à 49 mois). La cordotomie postérieure nous semble être une alternative théapeutique à l'arydénoïdectomie ou la cordopexie en cas de trouble de la mobilité glottique chez les enfants de plus de six mois. Par contre, même bilatérale, elle ne nous semble pas suffisante chez les enfants de moins de six mois sauf en cas de récupération spontanée précoce.

8. Apport de l'appareillage chez les enfants sourds polyhandicapés dans l'exemple du CHARGE.

Les auteurs ont cherché à évaluer l'apport de l'appareillage auditif au niveau de la communication orale ou globale ou simplement du comportement chez les enfants polyhandicapés dans l'exemple du CHARGE, dans 11 cas. Dans cette évaluation, ont été pris en compte l'importance du déficit auditif, l'âge de l'appareillage, le recul de la prise en charge éducative spécialisée (moyenne 2 ans V2), le déficit visuel, le handicap mental. L'élément pronostique évident concernant l'apport de l'appareil4e auditif est le degré de ce handicap. Cette étude conduit à confirmer la nécessité d'un appareillage systématique pour toute déficience auditive invalidante chez les polyhandicapés, mais sans se faire d'illusion ni créer de faux espoirs en cas de handicap mental profond.

9. Audition et séquence de Pierre Robin.

La séquence de Pierre Robin (fente vélaire, microrétrognathie et glossoptose) est un facteur de risque de troubles auditifs. Les auteurs ont repris les dossiers de 15 enfants, ayant une séquence de P. Robin, qui leur avaient été confiés pour trachéotomie. Dans 6 cas, la séquence de Robin faisait partie d'un syndrome polymalformatif plus complexe. Deux enfants n'ont jamais été évalués sur le plan de l'audition car ils avaient des séquelles graves d'anoxie. Sur les 13 autres enfants, 7 ont eu une otite séreuse prolongée, qui a nécessité dans 2 cas une pose d'aérateurs transtympaniques. Dans 8 cas, il y a eu un doute persistant sur l'audition qui a motivé l'enregistrement de potentiels évoqués auditifs. Ceux-ci étaient normaux dans 4 cas et très anormaux dans 4 cas. Trois enfants ont été appareillés.

10. Prévalence et caractérisation clinique de la forme majeure de surdité de l'enfant.

1997 a été l'année d'une avancée importante dans le domaine des surdités héréditaires, avec la mise en évidence de la large prédominance de la forme de surdité DFNBI, due à une atteinte du gène de la connexine 26 (Cx26). Cette forme de surdité est ainsi une des maladies génétiques les plus fréquentes connues. La possibilité de rechercher des mutations dans ce gène est en train de modifier profondément les possibilités de diagnostic étiologique et de conseil génétique dans le domaine des surdités de l'enfant: jusqu'alors, dans beaucoup de familles comprenant un seul enfant sourd, une cause extrinsèque de surdité ne pouvait être éliminée et l'étiologie de la surdité restait inconnue. Nous avons mené une étude prospective chez 140 enfants âgés de 4 à 20 ans (provenant de 104 familles) atteints de surdité neuro-sensorielle autosomique récessive ou sporadique, parmi les patients de la consultation de conseil génétique des surdités de l'Hôpital Pasteur et de l'Hôpital d'enfants Armand Trousseau, à Paris. Des mutations de CX26 ont été détectées uniquement dans les familles atteintes de surdité prélinguale (43/88 familles, 49 %). Leur fréquence n'était pas statistiquement différente parmi les familles de surdité autosomique récessive connue (21/49, 43 %, p=0,21). Les caractéristiques audiométriques, radiologiques et vestibulaires de l'atteinte de l'oreille interne chez les enfants sourds porteurs de mutations de Cx26 ont été étudiées et comparées à celles des enfants indemnes de mutation de Cx26. Deux éléments du phénotype sont particulièrement importants pour le conseil genetique et pronostique :d'une part la grande variabilité du degré de surdité y compris au sein d'une
Même famille ; d'autre part, le caractère peu ou pas évolutif de la surdité.

11.Analyse rétrospective de 13 cas de surdités brusques et brutales chez l'enfant.

Sur trois ans, avec un recul minimal de six mois, 13 enfants ne présentant pas d'antécédents connus de surdité, ont été hospitalisés pour une surdité brusque (8 cas) ou brutale (5 cas). Ils sont âgés de 8 à 15 ans, ce qui signifie qu'avant cet âge, il est difficile de compter sur la doléance d'un enfant pour dépister ce type d'accident. Sur la même période, 512 adultes ont été hospitalisés pour la même symptomatologie. Les bilans réalisés sont hétérogènes, conduisant à proposer des examens complémentaires raisonnés. L'évolution de ces surdités sous traitement médical ou chirurgical (découverte de 3 fistules périlymphatiques) ne paraît pas meilleure que celle observée chez l'adulte.

12. Rôle de l'infection virale dans le développement d'une otite séro-muqueuse chronique.

L'otite séro-muqueuse chronique est caractérisée par une inflammation persistante dans l'oreille moyenne. Parmi les hypothèses étiologiques, a été étudié le rôle d'une infection virale initiale et d'une activation des cytokines de la cascade pro-inflammatoire au niveau de la muqueuse de l'oreille moyenne. Une étude prospective a été conduite chez 26 enfants présentant une otite séro-muqueuse chronique pour laquelle des aérateurs trans-tympaniques devaient être posés. Au moment de l'intervention, étaient prélevés de la glu et un fragment de muqueuse d'oreille moyenne. Une RT-PCR était réalisée sur les prélèvements, à la recherche de virus respiratoire syncitial, de virus parainfluenzae type 3 et d'interleukine S. Le virus respiratoire syncitial était retrouvé dans 40 % des épanchements et le virus parainfluenzae type 3 dans 8 %. 10 % des biopsies muqueuses étaient positives pour le virus respiratoire syncitial. L'interleukine 8 était présente dans 21 % des épanchements mais dans aucune biopsie muqueuse. Le génome viral intégré des cellules de la muqueuse d'oreille moyenne peut initialiser et entretenir la cascade pro-inflammatoire à l'origine de l'otite séro-muqueuse chronique.

13. Place de l'IRM dans les paralysies faciales traumatiques de l'enfant.

Le diagnostic topographique d'une paralysie faciale traumatique est difficile chez l'enfant. Le bilan radiologique habituel repose sur un examen tomodensitométrique en coupes axiales et coronales, sans injection de produit de contraste, à la recherche d'une fracture du rocher. Mais ce bilan peut être utilement complété par un examen en résonance magnétique qui permet d'étudier la totalité du trajet intracrânien du Vil. La présence d'une prise de contraste en T2, rehaussée par l'injection de gadolinium, a une valeur diagnostique discutée. A partir de deux observations avec une atteinte intracrânienne post-traumatique du Vil, les auteurs souhaitent souligner l'intérêt des séquences CIS ou fast spin echo. Ces séquences permettent sans injection de produit de contraste et en quelques minutes, de vérifier l'intégrité du Vil à proximité du tronc cérébral.